Buku Saku Farmakoterapi/Trombositopenia Imun (ITP)

Immune thrombocytopenia (ITP) adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kelainan pada sistem imun yang menyerang trombosit. Trombosit atau platelet atau keping darah adalah komponen yang membantu dalam penggumpalan darah untuk mencegah dan menghentikan perdarahan. ITP pada anak-anak ditandai dengan trombositopenia terisolasi yaitu jumlah trombosit <100.000/mikroL dengan jumlah sel darah putih dan hemoglobin normal.

Orang dengan ITP bisa memar atau berdarah jauh lebih mudah dari biasanya. ITP menyebabkan platelet atau trombosit menjadi rendah. Trombosit adalah komponen yang biasanya ditemukan di dalam darah yang membantu darah menggumpal. Orang dengan ITP memiliki lebih sedikit trombosit daripada biasanya. Hal itu terjadi karena sistem kekebalan tubuh menghancurkan trombosit mereka. Sistem kekebalan tubuh adalah sistem penanggulangan infeksi tubuh.

Baik orang dewasa maupun anak-anak bisa terkena ITP, tapi ITP lebih sering terjadi pada anak-anak. Anak-anak yang terkena ITP biasanya mendapatkannya setelah mereka terinfeksi.

Sebelumnya ITP dikenal dengan idiopathic thrombocytopenic purpura, namun singkatan ITP dengan Immune ThrombocytoPenia sudah diakui dan diterima secara luas, untuk menekankan bahwa proses ini terkait dengan sistem imun. Penyebab ITP sampai saat ini tidak diketahui dalam banyak kasus, namun dapat dipicu oleh infeksi virus atau pemicu imunologi atau lingkungan.

Secara terminologi, ITP bisa dibedakan menjadi ITP primer dan ITP sekunder. ITP primer yaitu ITP yang tidak diketahui penyebab atau kelainan lain yang mungkin terkait dengan trombositopenia. ITP sekunder merujuk pada trombositopenia yang diperantarai oleh kekebalan sebagai penyebab yang mendasari, termasuk diinduksi obat, atau terkait dengan penyakit sistemik (misalnya, sistemik lupus eritematosus, HIV). ITP primer selanjutnya dikategorikan menjadi tiga fase, tergantung durasi penyakitnya:

• ITP yang baru didiagnosis : ITP dalam waktu tiga bulan sejak diagnosis
• ITP persistent : ITP berlangsung antara 3 dan 12 bulan dari diagnosis awal
• ITP kronis : ITP berlangsung lebih dari 12 bulan

Namun fitur klinis dari ketiganya adalah sama. ITP biasanya ditandai dengan munculnya ruam petekori yang tiba-tiba, memar, dan/atau pendarahan pada anak yang sehat. Sekitar 60 persen anak-anak dengan ITP memiliki riwayat penyakit virus sebelumnya. ITP jarang terjadi setelah vaksinasi campak, gondong, dan rubella (measles, mumps, and rubella; MMR).

Petechiae ditandai dengan bintik merah kecil seperti yang terlihat di sini pada palatum pasien. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY (dari MerckManual)

Pasien anak dengan ITP biasanya tampak dan merasa sehat, kecuali adanya pendarahan mukokutan. Pada anak-anak dengan ITP pada saat awal terkena, pada umumnya hal-hal berikut tidak muncul:

• gejala sistemik seperti demam, anoreksia, nyeri tulang atau sendi, penurunan berat badan, atau tanda atau gejala lain yang menandakan penyakit serius yang mendasarinya
• paparan obat-obatan penyebab trombositopenia
• riwayat pendarahan sebelumnya
• riwayat perdarahan keluarga

Pada pemeriksaan fisik, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening, hati, atau limpa yang signifikan. Jika salah satu fitur ini ada, penyebab lain trombositopenia harus dipertimbangkan.

Gejala perdarahan pada anak-anak dengan ITP dapat berkisar dari tidak ada atau minimal (misalnya sedikit petekia/petechiae atau memar kecil) sampai yang parah dan mengancam jiwa (misalnya, perdarahan intrakranial [intracranial hemorrhage, ICH]). Sebagian besar pasien memiliki tanda perdarahan kulit (misalnya petekia, purpura, dan ekimosis/ecchymoses). Sekitar 40 persen pasien juga mengalami perdarahan mukosa (melibatkan saluran hidung, rongga mulut, dan saluran genitourinari dan gastrointestinal). Pasien dengan jumlah trombosit <10.000/mikroL cenderung mengalami perdarahan mukosa.

Ecchymoses adalah memar ungu besar yang terlihat di kaki pasien ini. DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY (dari MerckManual)

Perdarahan serius yang memerlukan rawat inap dan/atau transfusi darah terjadi pada kira-kira 3 persen anak-anak dengan ITP. Perdarahan intrakranial atau ICH adalah konsekuensi paling parah dari ITP dan terjadi pada <1 persen pasien.

Evaluasi laboratorium awal untuk pasien dengan dugaan ITP yaitu:

• jumlah darah lengkap dengan perhitungan yang memberikan informasi tentang karakteristik fisik dari sel darah merah (MCV, MCH, MCHC, RDW)
• jumlah retikulosit yaitu pengukuran jumlah absolut atau persentase sel darah merah muda dalam darah
• pemeriksaan smear darah tepi, golongan darah, uji antiglobulin langsung (direct antiglobulin test, DAT).
• selain itu, banyak ahli merekomendasikan pengukuran kadar imunoglobulin secara rutin pada anak-anak dengan ITP yang baru didiagnosis. Setiap temuan yang tidak sesuai dengan ITP (misalnya, jumlah sel darah putih abnormal atau kelainan pada pemeriksaan fisik atau pemeriksaan darah tepi) harus mengarah pada evaluasi penyebab trombositopenia lainnya.

Pemeriksaan sumsum tulang TIDAK diperlukan pada anak-anak dengan presentasi khas (yaitu onset tiba-tiba ruam petechial atau memar pada anak yang tampak sehat) dan temuan laboratorium karakteristik ITP (yaitu trombositopenia terisolasi). Indikasi untuk aspirasi dan biopsi sumsum tulang adalah:

• adanya fitur klinis atau laboratorium yang tidak biasa (atipikal) saat presentasi
• temuan baru yang muncul selama masa tindak lanjut yang tidak sesuai dengan ITP
• kegagalan untuk merespons pengobatan jika diberikan pengobatan

Untuk anak-anak dengan presentasi khas ITP (yaitu onset tiba-tiba ruam petechial atau memar pada anak yang tampak sehat), diagnosis ITP didasarkan pada kriteria berikut:

• jumlah trombosit <100.000 / mikroL
• jika tidak, CBC normal dengan pembedaan jenis sel darah, hemoglobin, dan jumlah retikulosit normal
• tidak ada kelainan pada noda darah perifer, terutama tidak ada bukti hemolisis atau ledakan
• DAT negatif
• tidak adanya kondisi terkait yang dapat menyebabkan trombositopenia, seperti yang dinilai oleh riwayat menyeluruh dan pemeriksaan fisik.

Untuk pasien dengan kelainan laboratorium selain trombositopenia atau dengan ciri klinis yang tidak khas dari ITP, kelainan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia harus dikecualikan. Hal ini termasuk:

• keganasan
• infeksi
• kelainan autoimun
• sindrom imunodefisiensi
• trombositopenia akibat obat
• gagal sumsum tulang
• anemia hemolitik mikroangiopati (misalnya sindrom uremik hemolitik, thrombotic thrombocytopenia purpura, koagulasi intravaskular diseminata)
• pewarisan trombositopenia.

Gejala ITP

Beberapa orang dengan ITP tidak menunjukkan gejala. Bila muncul gejala, hal ini termasuk:

• mudah berdarah – Ini bisa termasuk mimisan atau lepuh berisi darah di dalam mulut. Wanita dengan ITP dapat mengalami perdarahan lebih dari biasanya selama periode menstruasi mereka.
• memar dengan mudah – Ini bisa terlihat seperti memar besar atau titik memar kecil seperti pada kaki dan pergelangan kaki.

Terkadang, bisa terjadi perdarahan yang lebih serius, seperti perdarahan di otak atau di dalam tubuh. Pada anak-anak, gejala biasanya mulai tiba-tiba. Pada orang dewasa, gejala bisa mulai perlahan atau tiba-tiba.

Tes untuk ITP

Iya dan tidak. Ada tes untuk menghitung jumlah platelet dalam darah, yang disebut “hitung trombosit.” Hal ini sering dilakukan sebagai bagian dari “hitung darah lengkap” (atau CBC). Jika jumlah trombosit Anda rendah, ITP mungkin penyebabnya. Tapi tidak ada tes yang bisa memberi tahu pasti apakah seseorang memiliki ITP.

Jika tes darah menunjukkan bahwa seseorang memiliki jumlah trombosit rendah, dokter akan melakukan pemeriksaan dan menanyakan gejala. Hal ini untuk membantu mengetahui apakah kondisi lain yang menyebabkan jumlah platelet rendah. Pada anak-anak, ITP adalah penyebab paling umum jumlah trombosit yang rendah, sehingga tes lainnya mungkin tidak diperlukan. Pada orang dewasa, terkadang tes lain dibutuhkan. Misalnya, dokter terkadang melakukan tes biopsi sumsum tulang. Sumsum tulang adalah sel-sel yang di dalam tulang Anda, tempat membuat semua sel darah termasuk trombosit. Selama biopsi sumsum tulang, dokter atau perawat mengambil sampel kecil dari sumsum tulang. Kemudian dokter lain melihat sampel di bawah mikroskop.

Jika dokter tidak dapat menemukan penyebab lain jumlah trombosit yang rendah, orang tersebut biasanya dikatakan memiliki ITP.

Terapi

Pengobatan untuk ITP tergantung pada usia, gejala, dan seberapa rendah jumlah trombositnya.

Anak-anak dengan ITP tidak memerlukan perawatan kecuali mereka memiliki banyak perdarahan atau memiliki jumlah trombosit yang sangat rendah. Pada kebanyakan anak, ITP hilang sendiri dalam waktu 6 bulan. Tapi dokter memantau anak-anak dengan ITP dengan seksama untuk memastikan ITP tidak bertambah parah atau akhirnya memerlukan perawatan.

Orang dewasa dengan ITP ringan biasanya tidak memerlukan perawatan. Tetapi orang dewasa dengan jumlah trombosit yang sangat rendah atau perdarahan kemungkinan besar memerlukan pengobatan.

Orang dewasa yang membutuhkan pengobatan pertama kali diobati dengan obat-obatan yang disebut steroid. Meskipun steroid dapat membantu mengobati ITP, mereka juga dapat menyebabkan masalah sendiri. Dokter akan berbicara kepada Anda tentang kemungkinan efek samping steroid. Jika ITP tidak membaik dengan steroid, dokter bisa menggunakan perawatan lain, termasuk:

• Obat yang disebut imunoglobulin intravena (atau “IVIG”) – Obat ini menghentikan tubuh untuk menghancurkan trombosit. Anak-anak yang membutuhkan perawatan untuk ITP mereka diobati dengan IVIG sebelum mereka diobati dengan steroid.
• Pembedahan untuk menghilangkan limpa – Limpa adalah organ dalam sistem kekebalan tubuh yang menghancurkan platelet di ITP.
• Obat-obatan yang bisa membantu tubuh membuat lebih banyak trombosit

Jika pengobatan ini tidak berhasil, perawatan lain tersedia.

KIE

Bergantung pada jumlah dan gejala trombosit mereka, orang dengan ITP mungkin perlu:

• menghindari olahraga atau aktivitas tertentu – Sangat penting bagi anak-anak untuk membatasi aktivitas fisik mereka dan tidak bermain olahraga tertentu, terutama olahraga kontak. Itu karena anak bisa terluka karena kecelakaan. Jika seseorang dengan jumlah trombosit yang sangat rendah terluka, dia bisa banyak berdarah. Dokter akan memberi tahu Anda aktivitas dan olahraga mana yang harus dihindari anak Anda. Orang dewasa mungkin juga perlu membatasi aktivitas dan olahraga mereka. Orang bisa melakukan olahraga dan aktivitas mereka yang biasa lagi saat ITP mereka menjadi lebih baik.
• mengindari minum obat tertentu – Beberapa obat-obatan, seperti aspirin, mempengaruhi penggumpalan darah. Dokter Anda akan memberi tahu Anda resep dan obat bebas yang harus dihindari.

Jika Anda memiliki ITP dan ingin hamil, bicarakan dengan dokter atau perawat Anda. Sebagian besar wanita dengan ITP memiliki kehamilan dan persalinan normal.

Ada kemungkinan kecil bahwa bayi Anda akan memiliki jumlah trombosit rendah setelah dia lahir. Dokter akan memutuskan apakah darah bayi perlu diuji. Jika bayi memiliki jumlah trombosit rendah, itu akan menjadi membaik sendiri dalam beberapa hari. Tapi itu bisa menjadi memburuk sebelum membaik, jadi penting untuk memeriksa bayinya.

Referensi

Bussel JB, Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Clinical features and diagnosis, UpToDate, diakses tanggal 20 Juli 2017.